Descritta per la prima volta da Madelung nel 1878 come sublussazione volare spontanea e progressiva del polso, la malattia di Madelung è una malformazione congenita trasmessa da un gene dominante con penetranza incompleta. Colpisce più le femmine dei maschi con un rapporto pari a 4:1. La localizzazione è unilaterale o bilaterale, ma spesso asimmetrica. Può essere congenita – malattia di Madelung isolata o in associazione con altre deformità come la sindrome di Leri-Weill o la discondrosteosi – oppure acquisita – deformità di Madelung post-traumatica, postinfettiva o causata da esostosi multiple (malattia di Ollier).
Le deformità possono essere lievi, intermedie o gravi in associazione con evidente atrofia dell’epifisi mediale e della metofisi e curvatura significativa del radio. Dal punto di vista clinico si presenta in tre forme.
I pazienti giovani di età inferiore a 20 anni (insorgenza: 8–14 anni) vengono trattati per ragioni estetiche: sgradevole sublussazione distale riducibile dell’ulna dorsale, leggero dolore sotto sforzo e perdita di supinazione cui si aggiunge una riduzione della forza. I pazienti tra i 20 e i 40 anni presentano una deformità irriducibile dell’avambraccio distale associata a riduzione delle possibilità di movimento, con o senza danno funzionale. I pazienti oltre i 60 anni presentano rotture del tendine estensore o sindrome del tunnel carpale. Non vi è una correlazione tra la gravità della deformità e i sintomi.
Rachel nero Borsa tote pelle Fossil Le caratteristiche radiologiche consistono in una maggiore inclinazione della superficie distale del radio, che predomina nella faccia del semilunare. L’ulna è lunga rispetto al radio. Il semilunare prossimale ha una faccia triangolare, che si presenta deformata e compressa tra il radio e l’ulna. Lateralmente il carpale è sublussato volarmente. Possono essere presenti deformità associate, con un avambraccio corto, una riduzione della lunghezza radiale e una doppia curvatura del radio. Nei pazienti anziani, le radiografie possono evidenziare un’osteoartrite. Il trattamento dipende dall’età del paziente e dalla gravità delle deformità.
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Bambini: epifisiodesi delle placche di crescita laterale distale del radio e distale dell’ulna. Epifisiolisi o “fisiolisi”, sezione del legamento radiosemilunare.
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Pazienti giovani: osteotomia di riallineamento dei piani laterale e coronale dell’epifisi distale del radio. Accorciamento e adattamento dell’ulna rispetto al radio, riallineamento e stabilizzazione dell’estensore ulnare del carpo. Nei bambini e nei pazienti giovani non si dovrebbe mai ricorrere a un’escissione dell’epifisi distale dell’ulna (procedura di Darrach).
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Adulti: osteotomia radiale con correzione dell’inclinazione distale del radio, oltre che dell’inclinazione volare e della sublussazione volare del carpo. Procedura di Sauvé-Kapandji o accorciamento con riorientamento dell’ulna; a volte procedura di Darrach o stabilizzazione dell’articolazione radioulnare; per correggere la curvatura del radio potrebbe rendersi necessaria un’osteotomia associata prossimale del radio.
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Pazienti anziani: procedura di Darrach e correzione dei tendini estensori.
La malattia di Madelung non merita la sua reputazione di patologia benigna e dovrebbe essere monitorata durante la crescita.
